Le thorax en entonnoir (pectus excavatum)

Pr Jean-Luc Jouve

17.09.2008

Le pectus excavatum (PE) est la malformation congénitale thoracique la plus fréquente affectant une naissance sur 400, à prédominance masculine, Cette malformation se manifeste par une excavation médiothoracique plus ou moins marquée. Elle peut être symétrique ou asymétrique, localisée ou diffuse. La déformation est souvent plus visible chez la jeune fille pouvant conduire à un aspect de strabisme ou de pseudo asymétrie mammaire.
Les étiologies des pectus excavatum sont multiples. Ils peuvent êtres idiopathiques (50% des cas), héréditaires (40% des cas) ou entrer dans le cadre des collagénoses telle que la maladie de Marfan (5% des cas) ou la maladie d'Ehler-Danlos (1% des cas). L’évolution de la déformation thoracique est liée à un trouble de croissance des cartilages chondro-costaux. L’aggravation s’installe progressivement au fil des années. Elle est à son maximum au moment de la poussée pubertaire puisque durant cette période la circonférence du thorax augmente de 50%.
Dans l’immense majorité des cas, la déformation n’entraîne qu'un aspect inesthétique mal ressenti, surtout au moment de la puberté. Aucun retentissement cardio respiratoire n’est à craindre. Il n’y a pas de contre indication à une quelquonque activité sportive. Les performances cardio respiratoires sont normales même lorsque existent des déformations sévères. Le problème est essentiellement esthétique. Si la tolérance physique est bonne, certains adolescents présentent un état de souffrance psychologique important. Il n’est pas rare que certains cachent leur déformation au point de refuser de se mettre en maillot de bain ou de porter des vêtements légers.
Les formes sévères avec retentissement cardio respiratoire sont rares, le plus souvent associées à une maladie de Marfan, les modifications de la structure ostéo-cartilagineuse peuvent être la source de compressions du contenu intra-thoracique (cœur, poumon, bronches
souches) pouvant entraîner un syndrome restrictif ou favoriser la survenue d'infections pulmonaires à répétitions.
Le traitement des thorax en entonnoir a beaucoup évolué au cours de ces dernières années grâce au développement des techniques mini invasives. Rééducation, manipulation, et musculation thoracique sont des éléments d’appoint intéressants mais ne peuvent à eux seul modifier la morphologie du thorax. Jusqu’à une période récente deux types de traitement existaient. Les formes mineures pouvaient justifier d’un traitement exclusivement esthétique avec un simple comblement de l'excavation par une prothèse siliconée ou par l'injection de produits résorbables ou non. D'autres techniques chirurgicales plus agressives visaient à restaurer de façon durable la morphologie du plastron chondro-sternal. Parmi celles-ci les plus classiques décrites par Ravitch et Bedouelle consistent en de multiples ostéotomies du sternum et des arcs costaux réalisées à ciel ouvert. Ces techniques présentent les inconvénients d’un caractère invasif et d'une rançon cicatricielle importante. Plus récemment, des techniques non chirurgicale utilisant une chambre d’aspiration ont été décrites, mais elles restent actuellement en cours de développement avec des résultats encore peu probants.
La technique de correction par voie endoscopique mini invasive décrite par Nuss est réservée aux formes symétriques médianes qui sont les plus fréquentes. Le principe repose sur la mise en place d’une plaque rétrosternale qui soulève le sternum vers l’avant en prenant appui sur les grills costaux droit et gauche. Ce geste est possible grâce à l’élasticité très importante du thorax qui permet des corrections sans qu’il soit nécessaire de réaliser de section cartilagineuse ou costale. La plaque est introduite grâce à deux incisions latérales de quelques cm. Le passage de la plaque entre le sternum et le péricarde constitue le temps délicat de l’intervention. Il se fait sous contrôle thoracoscopique et avec des guides dont la courbure est adaptée à la déformation. La plaque, préalablement cintrée à la forme désirée est passée d’une incision à l’autre, concavité dirigée vers l’avant pour ne pas risquer de lésion viscérale. Enfin une rotation de 180° est ensuite effectuée permettant une correction instantanée. Enfin la plaque est ensuite fixée à une cote
La durée moyenne de l’intervention est de 45 mn. Il est parfois nécessaire de placer un drain thoracique mais ce n’est pas systématique. Le résultat cosmétique immédiat est en général très satisfaisant.
Dans les suites opératoires, une gestion attentive de la douleur est nécessaire dans les 5 jours qui suivent l’intervention et justifie une hospitalisation. Des antalgiques de paliers 3 sont systématiques Certaines équipes utilisent une péridurale thoracique en post opératoire mais cela impose un personnel entrainé pour sa surveillance. Après le 5ième jour les douleurs diminuent nettement et autorise le lever et la sortie rapide.
La reprise de la scolarité se fait en général à la 3ième semaine. La reprise sportive sans restriction se fait au 2ième mois. Des plaques au profil plus adapté au morphotype de l’enfant ont été dessinées par nos soins améliorant leur confort surtout dans les activités sportives intenses. Il est recommandé de conserver la plaque entre 2 et 3 ans. L’ablation de la plaque est un geste simple qui justifie d’une hospitalisation de 24 h et n’impose pas de nouvelle thoracoscopie. L’age idéal de l’intervention est entre 7 et 18 ans. La diminution d’élasticité du thorax chez l’adulte diminue la qualité des résultats et des suites opératoires.
Dans les formes sévères comme certains cas de maladies de Marfan, nous avons décrit une variante consistant à soulever le sternum par une courte incision sous l’apophyse xyphoïde. Ceci permet un passage de plaque en toute sécurité.
Nous avons actuellement opérés plus de50 enfant par cette technique. L’âge moyen allait de 5 à 18 ans. Nous n’avons pas déploré de complication majeure. Deux patients ont bénéficié d’un drain thoracique secondaire au 2ième jour. Il n’y a pas eu de problème cardio respiratoire.
A ce jour prés de la moitié des patients ont vu leur plaque retirée avec des résultats stables.
Ces nouvelles conditions de prise en charge du pectus excavatum permettent d’envisager leur traitement de manière simple et peu invasive Cependant lorsqu’il s’agit d’une indication esthétique il est fondamental de prodiguer une information exhaustive et laisser une période de réflexion de plusieurs mois à l’enfant et sa famille afin de prendre une décision en toute connaissance de cause.